A palavra Talassemia vem de tálassa, palavra grega que significa mar. Se fôssemos fazer a tradução ao pé da letra, ou seja, literal - chegaríamos à seguinte denominação: anemia do mar. Em virtude da origem da formação da palavra Talassemia, não assustemos quando ouvirmos o termo Anemia Mediterrânea que também é usado para descrever a Talassemia. A Talassemia é um tipo de anemia hereditária, causada por um gen (partículas hereditárias que passam aos filhos as diferentes características dos pais) que resulta na diminuição da produção de hemoglobinas.
Percebe-se nos pacientes acometidos dessa patologia inibições da síntese de uma das cadeias que compõem as hemoglobinas. Por se tratar de patologias resultantes de cadeias químicas, usa-se as denominações de beta-talassemia e alfa-talassemia.
Em razão do exposto acima, os glóbulos vermelhos de pessoas com Talassemia são menores e contém menos hemoglobina que o normal. A Talassemia ocorre tanto em homens quanto em mulheres.
Como já frisamos, trata-se de uma patologia hereditária, portanto, não é contagiosa e não é causada por deficiência na dieta - carência de vitaminas ou sais minerais.
Existem 03 (Três) tipos de Talassemia: a forma mais comum e suave, chamada de Talassemia Minor (Traço Talassêmico); a forma mais severa e agressiva, conhecida por Talassemia Major (Anemia de Cooley - em reconhecimento ao Dr. Thomas B. Cooley que fez a primeira descrição médica da doença em 1.925); a forma intermediária, que fica entre os dois extremos, cujos pacientes são considerados como tendo Talassemia Intermediária.
A Talassemia Minor ou Traço Talassêmico não é uma doença, sendo considerada uma característica genética. Logo, a pessoa com Talassemia Minor não é doente e, na maioria dos casos, desconhece o fato de ser portador da Talassemia Minor.
A pessoa nasce com a Talassemia Minor e permanece com a mesma durante todo o transcorrer da sua vida, não existe a possibilidade dela (Talassemia Minor) se transformar em Talassemia Major. O Traço Talassêmico pode ser confundido com outros tipos de anemia, especialmente a causada por deficiência de ferro. Por isso existe a necessidade da realização de exames especiais para fazer a distinção entre elas (as anemias).
Diferentemente da Talassemia Minor, a Talassemia Major é uma anemia tão severa que é preciso fazer, regularmente, a transfusão de sangue para manutenção da vida. As crianças com Talassemia Major não apresentam qualquer anormalidade quando do nascimento. Entretanto, ao final do primeiro ano de vida desenvolvem palidez, excessiva irritabilidade e cansaço.
Nesse estágio da doença a barriga pode inchar devido ao aumento do baço e fígado. Com o passar do tempo, podem surgir algumas alterações, como olhos "amendoados", proeminência dos ossos do rosto e dentes mal alinhados. O crescimento é geralmente mais lento do que o normal, a criança é mais baixa e esguia e a maturidade pode estar muito atrasada. Porém, o intelecto não fica prejudicado.
Caso a patologia seja diagnosticada no princípio (o diagnóstico é quase sempre firmado durante os primeiros 2 anos de vida) e o tratamento seja iniciado nos primeiros anos de vida e mantido corretamente, torna-se possível minimizar os sinais acima mencionados e a criança acometida da Talassemia Major pode, perfeitamente, ter um desenvolvimento normal, com excelente qualidade de vida.
O tratamento é feito por meio de transfusões de sangue regulares, as quais devem ser dadas a cada 2 ou 4 semanas, dependendo das condições clínicas da criança e do estágio da doença. Utilizando-se das transfusões de sangue regulares, o paciente pode ter uma vida relativamente normal por vários anos e muitas das mudanças na aparência da face e os ossos podem ser prevenidos.
Devemos estar atentos e precavidos quanto às complicações que as transfusões sanguíneas regulares e, por longo tempo, podem resultar. Um grande acúmulo de ferro ocorre em órgãos vitais, podendo causar uma coloração marrom na pele, diabetes, mau funcionamento do fígado e do coração. O baço pode se tornar muito grande, sendo, às vezes, necessário retirá-lo.
Atualmente é possível remover grandes quantidades de ferro do organismo dos pacientes e prevenir danos ao coração e outros órgãos, prolongando sua expectativa de vida. Este tratamento, geralmente, começa aos 4 anos de idade e emprega uma medicação chamada desferoxamina (Desferal). Esta medicação, classificada como um agente quelante, elimina o ferro do organismo. A terapia com desferoxamina (Desferal) deve ser dada por injeção e administrada por um período de 10 a 12 horas (normalmente durante à noite), usando um aparelho chamado "bomba infusora".Estão sendo realizadas várias pesquisas em diversos centros visando controlar a Talassemia Major e minimizar as suas complicações em 03 (Três) frentes:
Maneiras de aumentar a hemoglobina dos glóbulos vermelhos;
Desenvolvimento de novos agentes quelantes de ferro que possam ser tomados oralmente;
Transplante de medula óssea normal para substituir a medula óssea talassêmica.
FONTE:
http://www.saude.mt.gov.br/
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